- Katılım
- 30 Ara 2023
- Mesajlar
- 9,894
- Konu Yazar
- #1
Boy kısalığı Turner sendromunun en sık görülen bulgusudur. Turner sendromunda boy kısalığının en önemli nedeni kemiklerin uzama kapasitesindeki bozukluktur. Buna ek olarak bazı olgularda büyüme hormonu da yetersiz olabilmektedir.
Normal kız bebeklerin doğumda ortalama boyları 51 cm iken Turner'lıların boyları genellikle 47 cm'den daha kısadır. Turner sendromlu .ocuklarda ilk iki üç yıl boy uzama hızı normal olup daha sonra yavaşlar ve bu çocuklar giderek yaşıtlarından daha kısa kalırlar. Tedavi görmeyen Turner'lı çocuklar normal ergenlik döneminde beklenen hızlı boy uzamasını da gösteremeyeceklerdir. Sonuçta Turner sendromlu kişiler yirmili yaşlara kadar yavaş bir hızda büyümeye devam edecekler ve boyları 139-145 (ortalama 142 cm) olarak sonlanacaktır. Nadir olgularda boy 152 cm'e ulaşabilir. Nihai boy uzunluğunu etkileyen faktörlerden biri de anne-baba boyudur. Anne-baba boyu uzun olan Turner sendromlu kızların boyu aile boyları kısa olanlardan daha uzun olacaktır.
Turner Sendromlulardaki boy kısalığı tedavi edilebilir mi?
Boy kısalığı Turner sendromunda tedavi edilebilir özelliklerden biridir. Büyüme hormonu tedavisi almayan Turner sendromluların boyu toplum ortalamasından 20 cm daha kısa kalır. Bu kızlara büyüme hormonu tedavisi verildiğinde ise büyüme hızlarında artış meydana gelir. Bu hormon her gün cilt altına enjeksiyonla uygulanır. Doktor ve hemşireler ilacın nasıl uygulanacağını öğretirler. Çocukların çoğu bu ilacı kendi kendine yapabilmektedir. Bu tedaviye genellikle 3 yaşından sonra ve boy grafiği üzerinde çocuğun boyu normalin altına düşünce başlanır. Tedaviye doktor gözetiminde düzenli kontrollerle büyüme tamamlanıncaya kadar devam edilir. Büyümenin tamamlandığı el bilek grafisi ile kemikler incelenerek saptanır.
Yapılan çalışmalar göstermektedir ki büyüme hormonuna ne kadar erken başlanır ise boy kazancı da o ölçüde daha fazla olmaktadır. Turner sendromlu hastalarda kullanılan büyüme hormonunun dozu “büyüme hormonu eksikliği” bulunan çocuklarda kullanılan doza göre daha yüksektir. Bu nedenle olası yan etkiler bakımından bu çocuklar dikkatle izlenmelidir. Erken dönemde büyüme hormonu tedavisi başlandığında bu çocukların erişkin boyunu 10-15 cm arttırabilmek mümkün olmakta ve çoğunun boyu normal sınırlar içine gelebilmektedir. Büyüme hormonu tedavisi bu konuda uzman doktorlar (Pediatrik Endokrinoloji uzmanları) tarafından uygulanmaktadır.
Turner sendromlu çocuklarda tedavi ile boyun normalleştirilmesi bu çocukların toplumda fiziksel özellikleri nedeni ile göze batmalarını
